Hans Hinderink, Streekziekenhuis Koningin Beatrix, Winterswijk, mei 2001
Op 26 maart 2001 promoveerde de auteur bij de Katholieke Universiteit Nijmegen op het proefschrift "Cochlear Implants in adults". Hieronder vind u een samenvatting van dit proefschrift.
Cochleaire Implantatie (CI) heeft zich ontwikkeld tot een reguliere en veilige behandeling van totale doofheid bij volwassenen en kinderen. Sinds 1982 wordt deze behandeling ook in Nederland toegepast. Gedurende twee ontwikkelingsgeneeskunde projecten werd een uitgebreid protocol ontwikkeld voor de selectie, implantatie en revalidatie van totaal dove volwassenen.
Onder andere dankzij technologische ontwikkelingen zijn de resultaten van de behandeling in de loop der tijd steeds verbeterd. Ook mensen met een zekere mate van restgehoor komen tegenwoordig in aanmerking voor CI. De ontwikkelingen op het gebied van Cochleaire Implantatie gaan nog steeds door. Voor het derde millennium zijn ambitieuze doelen geformuleerd.
figuur 1. Nucleus 22-kanaals electrode array in de scala tympani van de cochlea (bron: Cochlear Ltd.)
Het doel van de huidige studie is een beschrijving te geven van de resultaten van Cochleaire Implantatie bij volwassenen met betrekking tot het voorkomen van complicaties door zorgvuldige preoperatieve evaluatie, het effect van CI bij prelinguaal dove volwassenen en de resultaten van CI in het kader van Kwaliteit-van-Leven.
In het proefschrift worden de resultaten besproken van verschillende radiologische beeldvormende technieken voor de preoperative evaluatie van CI kandidaten. De radiologische en chirurgische bevindingen van 100 opeenvolgend behandelde CI patienten werden vergeleken. Alle patiënten ondergingen een CT onderzoek van beide oren; bij 28 werd ook een MRI onderzoek verricht. De belangrijkste oorzaak van doofheid was meningitis (45/100) en tevens de enige etiologie waarbij klinisch relevante obstructie van de cochlea werd gevonden (17/45). De sensitiviteit van CT voor het opsporen van diffuse cochleaire obstructie was 78% terwijl die voor MRI 100% bedroeg. Andere afwijkingen werden even goed gezien op CT en MRI scans hoewel op CT scans een meer gedetailleerd beeld van benige structuren werd verkregen. Aan de andere kant gaven de MRI scans extra informatie over de inwendige gehoorgang en andere mogelijke retrocochleaire afwijkingen. Concluderend lijkt het zinvol om bij CI kandidaten die doof werden door meningitis te beginnen met een MRI scan in plaats van met een CT scan. De extra nauwkeurige informatie die een MRI scan geeft met betrekking tot de doorgankelijkheid van de cochlea maakt het makkelijker in een vroeg stadium te besluiten om al dan niet door te gaan met de selectieprocedure voor CI en zo ja voor welk implant systeem dan het beste kan worden gekozen. Bij patiënten met een andere doofheids oorzaak kan volstaan worden met alleen een CT scan.
De vestibulaire functie werd in het onderzoek geëvalueerd bij 50 patiënten die een intracochleaire Nucleus implant geplaatst kregen. Pre - en postoperatief werd een calorisatie test en een draaistoel onderzoek verricht. Bij 16 patiënten werd preoperatief een normaal of gedeeltelijk functionerend vestibulair systeem vastgesteld, bij 11 bilateraal en bij 5 unilateraal; bij 3 van deze laatste patiënten werd het oor met areflexie uitgekozen voor implantatie zodat 13 patiënten overbleven die een mogelijk risico liepen op vestibulaire beschadiging door implantatie. De vestibulaire functie bleef in 9 van deze patiënten behouden. Het risico op uitval van de vestibulaire functie door CI zal dan ook ongeveer rond de 31% liggen.
Het syndroom van Usher is een vorm van aangeboren doofheid die gepaard gaat met een afwijking aan het netvlies (te weten retinitis pigmentosa) die toeneemt in de loop van het leven. Het begint met uitval van de randen van het gezichtsveld en neemt naar centraal toe tot er uiteindelijk slechts een klein kokertje overblijft (het centrale zien) maar de patiënt in feite blind maakt. Daarnaast is er ook sprake van een aangeboren evenwichtsuitval (althans bij de type I variant van het syndroom van Usher).
Vier patienten met het syndroom van Usher type I hebben een cochleair implantaat gekregen. Zowel een- als meerkanaals impants waren gebruikt. Vanwege een technische storing was bij een van deze patienten een eenkanaals implant vervangen door een Nucleus meerkanaals implant. De resultaten zijn vergeleken met die van vijf andere prelinguaal dove CI gebruikers. De resultaten die de Usher patiënten behaalden op suprasegmentele en segmentele spraakperceptie tests en op een spraakafzienstest (CDT test) verschilden niet significant van de resultaten die door de andere prelinguaal dove patiënten werden behaald. Er werd een significante verbetering van de resultaten gezien over de tijd voor wat betreft de resultaten op de suprasegmentele tests voor de gehele groep onderzochte patiënten. Er werden geen duidelijke verschillen waargenomen tussen de patiënten met een- en de patiënten met een meerkanaalssysteem. De revalidatie van de patiënten met het syndroom van Usher vereiste weinig extra inspanning in vergelijking met de andere prelinguaal doven; Alle patiënten rapporteerden aanzienlijke voordelen van CI met betrekking tot de geluidswaarneming en de sociale omgang.
In hoofdstuk 5 worden de geluids- en spraakperceptie resultaten met en zonder spraakafzien geëvalueerd van 8 prelinguaal en 11 postlinguaal doven die met een een- of meerkanaals implant werden behaald gedurende 2 jaar na implantatie. De mate van geluidsperceptie werd onderzocht middels gesloten patroon- en spraakherkennings tests en middels een spraakafziens test (CDT). Hoewel bij alle patiënten een verbetering werd gezien op het patroonherkennings niveau, werd de meeste vooruitgang gezien bij de postlinguaal doven met een meerkanaalsimplant. Tussen de resultaten van de prelinguaal doven met een een- of meerkanaals implant en de postlinguaal doven met een eenkanaals implant werden slechts geringe verschillen waargenomen.
Vergelijkbare resultaten werden gevonden voor het spraakperceptie niveau maar hier vielen de goede resultaten die door de postlinguaal doven met een meerkanaals implant werden behaald nog duidelijker op. De resultaten op de CDT test lieten eenzelfde beeld zien. Open spraakverstaan werd slechts gezien in de groep postlinguaal doven met een meerkanaals system. De subjective gebruikersbevindingen die gemeten werden middels een vragenlijst waren over het algemeen positief voor alle onderzochte groepen. Als conclusie kan worden gesteld dat CI haalbaar is bij goed gemotiveerde prelinguaal dove volwassenen met een orale communicatie achtergrond. Eenkanaals cochleaire implants zijn in deze groep waarschijnlijk even effectief als meerkanaals implants.
figuur 2. Samengestelde scores van het spraakverstaan 1 jaar na de operatie. De patienten zijn gegroepeerd naar de leeftijd waarop doofheid is ontstaan.
In hoofdstuk 6 van het proefschrift wordt de ontwikkeling en eerste toepassing beschreven van een kwantificeerbaar self-assessment gezondheids gerelateerd Kwaliteit-van-Leven instrument voor gebruik bij cochleaire implant (CI) gebruikers.
Er werden drie hoofd domeinen onderscheiden: fysiek, psychisch en sociaal. 45 postlinguaal dove volwassenen met een meerkanaals implant en 46 poslinguaal dove volwassenen van de CI wachtlijst (controle groep) deden mee met de studie.
figuur 3. Gemiddelde scores (met standaard afwijking) voor de CI gebruikers voor en na de operatie en de controle groep
De retrospective scores van de CI groep kwamen goed overeen met die van de controlegroep. De huidige Kwaliteit-van-Leven scores waren beduidend hoger voor alle zes de subdomeinen. De interne consistentie en de test-hertest betrouwbaarheid bleken voldoende terwijl de gevoeligheid van de vragenlijst om klinische veranderingen aan te tonen goed bleek te zijn. Geconcludeerd werd dat de psychometrische eigenschappen van de NCIQ betrouwbaar, waarschijnlijk valide en gevoelig voor klinische veranderingen zijn. De met de NCIQ verkregen gegevens toonden aan dat CI een belangrijke invloed heeft op verschillende gezondheids gerelateerde Kwaliteit-van-Leven aspecten waaronder sociale en psychologische.
Als laatste onderdeel van de studie is het effect van CI op de gezondheidstoestand van postlinguaal dove volwassenen geëvalueerd. 45 postlinguaal dove volwassenen met een meerkanaals implant en 46 postlinguaal dove volwassenen van de wachtlijst voor CI werden geincludeerd in de studie. De laatste groep diende als controlegroep om de validiteit van de retrospectieve gegevensinzameling te versterken. Er werden 3 gezondheids gerelateerde Kwaliteit-van-Leven instrumenten gebruikt:
De retrospectief aangegeven preimplantatie scores in de CI groep kwamen zeer goed overeen met de scores in de controlegroep. De postimplant scores op de NCIQ waren significant hoger (p< 0,001) dan de scores in de controlegroep. Effecten door CI werden ook waargenomen met de SF-36 in 5 van de 7 domeinen (p< 0,01). Statistisch significante verschillen tussen de 2 groepen (p< 0,001) werden ook gezien in 2 van de 6 domeinen van de HUI-2. Geconcludeerd werd dat alle drie de vragenlijsten verbeteringen door CI konden meten. Voor een gedetailleerde evaluatie van de effecten van CI op het functioneren en het algeheel welbevinden is een ziekte-specifiek Kwaliteit-van Leven instrument veel geschikter dan een meer generiek Kwaliteit-van-Leven instrument. Deze studie liet tevens zien dat CI van invloed is op veel meer gezondheidsdomeinen dan alleen het auditief functioneren. Het effect van CI op het algeheel functioneren en het welbevinden bleek bovendien aanzienlijk.